What Happens in the Cycle Ornithine?

Pourquoi est-ce nécessaire processus?

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Quand une cellule métaboliquement brise bas acides aminés, le sous-produit est l'ammoniac, un composé toxique. Il ya trois façons de traiter avec un excès d'ammoniac dans les systèmes eucaryotes. La première consiste à excréter l'ammoniac, une tactique utilisée principalement par les poissons et autres organismes aquatiques familles. Une seconde méthode, utilisée principalement par oiseaux et les reptiles, consiste à convertir l'ammoniac à l'acide urique, un composé plus facilement excrétés. La troisième méthode, qui est utilisé par le corps humain, est de convertir l'ammoniaque en urée, qui est transmis par les reins dans l'urine. Le cycle de l'ornithine, également connu sous le cycle de l'urée, est le procédé de conversion d'ammoniac utilisé dans les cellules.

Le cycle de l'ornithine, également connu sous le cycle de l'urée, commence dans les mitochondries, où l'ammoniac et de bicarbonate de carbamoyle sont convertis phosphate par l'action du phosphate de carbamoyle synthase en utilisant des liaisons à haute énergie à partir de deux molécules d'ATP.

Carbamoyl phosphate à partir de la réaction initiale est convertie en citrulline, un acide aminé non-standard, qui est ensuite transporté dans le cytosol. Phosphate inorganique est un sous-produit de la réaction.

Après citrulline est transporté hors de la mitochondrie, il est combiné avec de l'aspartate pour former arginosuccinate. Une molécule d'ATP-haute énergie est convertie en AMP et le pyrophosphate pour conduire la réaction. L'aspartate est transporté hors de la mitochondrie, où elle est synthétisée par la conversion de l'oxaloacétate, à travers l'action d'un antiport aspartate-glutamate.

Arginosuccinate est converti en arginine d'acide aminé standard. Le fumarate, le sous-produit de la réaction de arginosuccinase, peut être recyclé en oxaloacétate par la malate déshydrogénase et la fumarase.

Ornithine est recyclé par la dégradation métabolique de l'arginine par arginase et de l'eau. Le sous-produit de la réaction est de l'urée, qui peut ensuite être excrété par les cellules, retiré du sang par les reins, et ensuite passé à partir du corps dans l'urine. Ornithine est transporté dans les mitochondries et le cycle peut recommencer.

Selon Endo et d'autres (voir Ressources), des taux sanguins élevés d'ammoniac en raison de défauts dans les enzymes du cycle de l'urée ou transporteurs impliqués dans les résultats du cycle de l'urée dans les défauts du système nerveux central allant de la gravité de la perte de l'appétit au coma et à la mort. Les traitements de ces défauts incluent habituellement la restriction de la protéine dans le régime. L'ornithine et l'arginine suppléments peuvent être efficaces pour certains types de troubles du cycle de l'urée. Une mesure extrême contre un trouble de la vie en danger est une greffe du foie complet, qui a prouvé être un outil efficace pour ceux qui souffrent de l'ammoniac de l'excès de sang.